Данные изменения могут приводить к компрессии структур мозга и нарушению ликворо- и кровообращения, формированию полостей сирингомиелии.

Данное заболевание может случайной находкой, которая никак себе не проявляет клинически. Однако в тоже время данная аномалия может быть долгое время скомпенсирована и проявиться клинически только в зрелом возрасте.

Мальформация Киари подразделяется на 4 типа. Большинство случаев приходится на типы I и II. Термин мальформация «Киари» применяется в основном к аномалии I типа, а «Арнольда-Киари» ко II типу, согласно вкладу ученых, описавших данную патологию.

В норме у взрослого человека миндалины мозжечка могут быть незначительно опущены (на 1-3 мм).

Аномалия Киари I типа наиболее частый вариант для людей взрослого возраста. Она характеризуется смещением миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие обычно более чем на 5 мм.

Аномалия Киари II типа характеризуется смещение миндаликов мозжечка, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости большого затылочного отверстия.

Аномалия Киари III типа характеризуется смещение всех структур задней черепной ямки с образованием энцефаломенингоцеле

Диагностика
1. Золотым стандартном является МРТ краниовертебрального перехода с тонкими (2 мм) сагиттальными срезами.
2. При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всех отделов спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга.
3. Нарушение ликвородинамики оценивается с помощью фазоконтрастной магнитно-резонансной томографии (ФКМРТ).

Клиническая картина
У большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений. Выраженность симптомов может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и черепно-мозговых нервов. Наиболее частые симптомы:
1) Головная боль. Отмечается не менее чем у 50% пациентов. Для такой головной боли характерно усиление при кашле, чихании, натуживании.
2) Чувствительные нарушения в руках. В качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов.
3) Снижение мышечной силы в руках.
4) Нарушения координации, походки, тремор.

Как правило при аномалии Киари II типа возникают проявления, связанные с дисфункцией ствола головного мозга и каудальных черепных нервов, такие как нарушение глотания, дыхания.

Тактика ведения
Консервативное лечение при аномалии Киари применяется лишь как дополнительная опция и направлено на облегчение состояния, например, болевого синдрома.
Устранить причину можно лишь хирургическим путем. Однако, операция показана далеко не всем пациентам.
Только лишь данные нейровизуализации, на которых определяется смещение миндалин мозжечка не являются показанием к хирургическому лечению. При аномалии Киари обязательно необходима консультация невролога, подробная проверка неврологического статуса, в сочетании с оценкой выраженности ликвородинамических нарушений.

Решении о проведении оперативного лечения должно приниматься совместно с лечащим неврологом, оперирующим нейрохирургом и пациентом.
Принимаются во внимание следующие факторы:
- выраженность симптомов;
- влияние симптомов на качество жизни пациента;
- насколько эти симптомы могут быть обусловлены дистопией миндалин мозжечка, учитывая проявления заболевания, сопутствующие заболевания и данные методов визуализации;
- сопутствующие психологические факторы;
- наличие симптомов, обусловленных сирингомиелией - риск возможных хирургических осложнений;
- ожидаемую положительную динамику хотя бы со стороны ведущего симптома.

Чаще всего применяется операция: декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки.

Возможные осложнения оперативного лечения:
- присоединение инфекционного процесса;
- ликворея;
- плохое заживление раны;
- формирование нестабильности шейного отдела позвоночника
- формирование гематомы;
- нарастание гидроцефалии.

Как правило осложнения встречаются очень редко, при возникновении проводится их устранение и реабилитация.

Как правило после успешно проведенной операции наблюдается регресс головной боли, двигательных и чувствительных нарушений, уменьшение полостей сирингомиелии, останавливается прогрессирование неврологических нарушений. В послеоперационном периоде пациент наблюдается у лечащего невролога. При необходимости проводится консервативная терапия.

Подробнее об аномалии Киари можно посмотреть в нашей видео-лекции с клиническим примером.

врач-невролог
Смирнов Павел Вячеславович